백혈병 집중분석

 백혈병 집중분석

 

백혈병은 흔한 질환은 아니지만 일단 발병하면 생명에 지장을 초래할 수 있고 치료에 입원 및 항암치료등 환자가 경험하게 되는 부작용과 아울러 비용이 많이 들기 때문에 개인과 사회에 미치는 영향이 큰 질환입니다.  과거 백혈병 치료는 몹시 어려웠지만 요즘은 많은 환자들이 투병 생활을 마치고 완치되고 있어 희망을 가지고 열심히 투병하여야 합니다. 백혈병은 언뜻 듣기에는 한가지 질환으로 보이지만 여러 질환의 집합입니다. 우선 급성백혈병과 만성 백혈병으로 분류되고 또 각각 골수성백혈병과 림프구성백혈병으로 분류된다.  성인에서 대표적으로 발생하는 백혈병은 급성골수성백혈병과 만성골수성 백혈병이고, 좀 더 드물게 급성림프구성백혈병이 발생합니다.  소아에서는 급성림프구성백혈병이 가장 흔합니다. 우리나라에서는 만성림프구성 백혈병은 서양에 비해 극히 드물게 나타납니다.          질환, 증상별 비타민 정보!! 비타민,비타민, 비타민,vitaminhouse.biz 여드름 종류별 반응사진 대학의료기,혈당 혈압기,당뇨용품, 한방뜸,찜질 안마기,의료기 임대 급성백혈병  급성백혈병은 골수성이든 림프구성이든 그 발병 증상은 비슷하게 나타납니다. 골수의 원래 기능이 조혈인 것을 감안하면 골수에 백혈병 세포가 증식하여 골수의 공간을 차지하고 정상 조혈세포의 기능을 억제하므로 적혈구 감소에 따른 빈혈, 정상 백혈구 감소에 따른 감염 및 발열, 그리고 혈소판 감소에 따른 출혈등이 나타날 수 있습니다.  따라서 환자는 기운이 없고 창백하며 감기 몸살 증상이 계속되고 코피가 나거나 치과 치료후 지혈이 되지않고 피부에 점상출혈이 생기고 여성의 경우 월경이 멈추지 않는 증상 등이 나타날 수 있습니다. 드물게 백혈병 세포가 골수에서 증식하기 때문에 골반이나 대퇴부에 심한 통증을 호소하는 경우도 있습니다. 더 드물게 아무 증상없이 정기 신체검사에서 시행한 혈액검사 이상으로 진단되는 경우도 있습니다.  혈액검사로는 우선 혈액의 혈색소 수치, 백혈구 수치, 그리고 혈소판 수치를 재는데 급성백혈병환자의 경우 이들의 수치가 모두 떨어져 있는 경우가 많고 이외 병이 진행하면 골수에서 증식하던 백혈병세포가 혈액으로 나오기 때문에 백혈구 의 수치가 높게 나타나나 이 때의 백혈구는 정상 백혈구가 아니고 백혈병 세포 백혈구입니다. 확실한 진단은 골수 검사를 시행하여 골수에 백혈병 세포가 증식되어 있는 것을 현미경으로 확인하고 이외 몇가지 특수염색 및 염색체 검사를 시행하여 백혈병이 있다면 어떤 종류인지를 확인하게 됩니다.  만성골수성 백혈병  만성골수성백혈병은 발병증상이 급성백혈병과는 다릅니다. 만성백혈병도 골수에 비정상적인 백혈병세포가 증식하지만 만성골수성백혈병세포는 급성백혈병세포보다 분화가 상대적으로 좋고 정상백혈구에 가깝기 때문에 급성백혈병보다 증상이 덜 합니다.  따라서 무증상상태에서 정기 신체검사에서 혈액소견 이상으로 진단되는 경우가 흔합니다. 그러나 병이 더 진행하면 빈혈이 오고 골수에서 만들어진 만성골수성 백혈병세포가 혈액으로 나오기 때문에 백혈구가 증가하여 전신쇠약, 어지럼증 등이 증상이 나타납니다. 그리고 만성골수성백혈병의 가장 특징적인 증상의 하나는 복부 우측상방에 자리 잡고 있는 비장이 붓기 때문에 우상복부가 답답하고 혹이 만져지는 증상이 올 수 있습니다.  혈액검사를 시행하면 백혈구가 증가해있고 특히 급성백혈병과 달리 만성백혈병의 경우 혈소판의 증가가 나타납니다. 골수검사 및 염색체검사로 만성골수성 백혈병을 확진하게 됩니다.  백혈병의 치료  과거에는 급성백혈병은 치명적인 병으로 진단 후 수주에서 수개월에 사망하는 것이 보통이었으나 현재는 대부분의 환자에서 생명의 연장과 일부 환자에서 완치가 가능하게 되었습니다. 이렇게 급성백혈병의 예후가 향상되게 된 것은 효과적인 항암제의 발명과 수혈, 항생제 등 치료 도중 환자를 사망하지 않고 유지시킬 수 있는 지지요법의 발전 덕분입니다.  급성백혈병이 진단되면 환자는 항암제를 투여받게 됩니다. 항암제를 투여하면 골수에 있는 백혈병세포가 죽게 되며 동시에 정상세포도 일시적 손상을 입게 되어 일시적으로 빈혈과 혈소판 감소 그리고 감염 위험이 증가하게 됩니다.  이 때에 적혈구와 혈소판 수혈, 그리고 항생제 투여는 2-4주간 지속되는 이러한 위험기간 동안 환자를 지켜주게 됩니다. 항암제 투여가 끝나고 골수에서 백혈병 세포가 사라지고 그리고 나서 정상 세포가 다시 골수에서 살아나와 혈액소견이 정상이 되면 완전관해에 이르게 됩니다. 완전관해가 되면 환자는 발병했을 때에 가지고 있던 증상이 사라지고 몸이 정상으로 돌아옴을 느끼게 됩니다.  그러나 완전관해 상태는 완치를 의미하는 것은 아닙니다. 왜냐하면 지속적인 치료없이는 대다수의 환자가 재발하기 때문입니다. 따라서 완전관해 상태에서 재발방지를 위한 계속적인 치료가 필요한데 대개 항암제를 2-3회 반복치료하는 공고요법(급성림프구성백혈병의 경우 공고요법이 길고 먹는 약으로 약 2년간 계속 치료 받기도 합니다.), 형제간 또는 타인간의 동종골수이식, 그리고 자가조혈 모세포이식술 등의 세가지 방법 중 하나를 택하여 계속적인 치료를 하게 됩니다. 어떤 방법으로 치료하는 것이 가장 유리한지는 구미를 중심으로 현재에도 계속적 인 연구가 진행되고 있으나 형제 또는 타인간에 조직형이 맞아서 동종골수이식이 가능하면 동종골수이식이 유리하고, 공고요법과 자가조혈모세포이식술의 결과는 비슷하게 보고되고 있습니다.  관해후치료까지 모두 마치고 수개월 지나 몸이 회복되면 직장 또는 학교생활에 복귀하게 되고 백혈병의 재발은 2-3년이 지나면 아주 드물기 때문에 2-3년이 경과하면 안심할 수 있게 됩니다.  만성골수성백혈병은 급성백혈병과는 달리 병의 경과가 더디고 진단 후에 바로 주사 항암제로 치료하지 않고 먹는 항암제인 하이드레아라는 약을 매일 복용 하면서 병을 조절하게 됩니다. 그러나 이렇게 안정적이던 병이 평균 3-4년이 경과하면 하이드레아를 계속 복용하더라도 백혈구가 조절이 안되고 급성백혈병 에서 보이는 세포들이 증가하는 현상이 나타나는 급성기가 오게 되는데 이렇게 되면 병의 치료가 아주 어렵게 됩니다.  급성기를 방지하는 가장 좋은 방법은 동종골수이식으로 환자의 나이가 50세 이하이고 조직형이 적합한 형제나 타인이 있으면 시행할 수 있습니다. 최근 인터페론을 매일 투여하면 급성기를 지연시킬 수 있다는 보고가 나오고 있어 인터페론을 시도할 수 있습니다. 다만 인터페론은 부작용이 있어 피로감, 근육통, 식욕부진이 올 수 있습니다.  간단히 백혈병의 증상, 진단, 그리고 치료에 대하여 설명하였습니다.  과거와 달리 백혈병은 완치 가능한 병이므로 절대 포기하지 마시고 열심히 투병 하셔야 합니다. 병원의 주치의, 전공의, 그리고 간호사와 잘 협조하시기 바랍니다. 주위의 비과학적인 치료 권고에 귀 기울이다가 적절한 치료를 늦춘다든지 부적용 으로 정상적 치료에 해가 되는 일이 없도록 하시기 바랍나다.  아울러 사회적으로도 의료보험의 견실화, 헌혈의 활성화, 혈소판 공여의 활성화와 그리고 골수기증의 활성화가 이루어지면 환자와 가족들께서 더 낳은 치료를 더 수월하게 받게 될 것으로 기대합니다. 감사합니다.    자료출처:(울산의대 서울중앙병원 이규형 교수) 백혈병과 자가골수이식   골수이식 시에 가장 이상적인 공여자는 가족 중에 조직적합항원(HLA)이 일치하는 형제, 자매이지만 가족 중에 조직적합항원이 일치하는 공여자를 찾을 확률은 20- 30% 밖에 되지 않기 때문에 골수 이식을 시행하려는 대부분의 환자는 자가골수 이식이나 자가말초혈액 조혈모세포이식 혹은 비혈연간의 동종골수이식을 고려 하게 된다.  자가이식의 경우는 환자 자신의 골수나 말초조혈모세포를 완전 관해(COMPLETE REMISSION)된 상태에서 채취하여 냉동보관 하였다가 동종골수이식과 마찬가지 방법으로 전처치후에 보관되어 있던 골수나 말초조혈모세포를 이식하게 된다.  몇 년 전 까지만 해도 자가이식을 하게 되면 환자를 전신마취하여 엉덩이뼈에서 약 1000ml의 골수를 채취하였으나 최근에는 항암제 치료 후 백혈구가 감소되었다가 증가될 때 말초혈액에 골수와 마찬가지로 조혈모세포가 증가된다는 사실을 알게 되었고 말초조혈모세포 분반술(pheresis)이 골수채취보다 시술이 간단하고 암세포의 오염(contamination)이 적어 말초조혈모세포이식이 급격하게 증가하고 있다.  자가골수이식의 장점과 단점은?  자가골수이식은 형제간에 조직적합항원이 일치하는 공여자가 없어도 환자가 완전 관해(CR)된 상태라면 누구나 시행할 수 있으며, 자신의 골수나 말초혈액이 들어 가기 때문에 거부반응이나 이식편대숙주반응(GVHD)이 나타나지 않아 동종골수 이식에 비하여 위험부담이 적은 치료이다. (이식과 관련된 사망률 10% 이내) 또 이식과 관련된 위험부담이 적어 고령의 환자에서도 별 문제 없이 시행할 수 있다.  이 글을 읽는 대부분의 환자들은 이식편대숙주반응에 대하여 잘 알고 있을 것이 라고 생각한다. 실제로 골수이식을 받은 환자의 많은 수가 급성 혹은 만성 이식 편대숙주반응으로 고생하거나 사망하게 된다. 이식편대숙주반응은 주입되는 공여자의 T-세포 환자의 조직을 공격하는 광범위한 면역반응으로 피부 발진, 설사, 황달 등의 간 기능 이상이 특정적으로 나타난다.  하지만 이러한 T세포들은 잔류 백혈병세포도 공격하여 파괴하는데 이것을 이식편대 백혈병 반응(graft versusleukemic effect)이라고 하며 이식편대백혈병 반응은 이식 후 백혈병의 재발을 막는데 중요한 역할을 한다. 자가골수이식이나 말초조혈모세포이식은 거부반응이나 이식편대숙주반응이 없어 이식 자체와 관련된 위험은 적지만 이러한 이식편대백혈병 반응이 없고 주입되는 말초혈액 이나 골수자체에도 백혈병세포가 오염되어 있어 이식 후 동종골수이식보다 재발이 많다는 문제점을 안고 있다.  백혈병환자에서의 자가골수이식의 성적은?  급성 골수성 백혈병 환자를 자가 골수이식 할 경우 장기 생존율은 40%∼60% 정도로 동종이식 시만큼 좋은 성적을 거둘 수 있으며 일반적으로 제 1 관해 상태에 시행하는 것이 제 2 관해기 혹은 제 3 관해기에 시행하는 것보다 성적이 좋다. 동종 골수이식 시보다는 이식 후 재발이 많으며 병원마다 차이는 있으나 약 30%∼50%로 보고되고 있다.  성인 급성 림프구성 백혈병환자를 자가 골수이식하는 경우는 3년 생존율이 30% 정도로 급성 골수성 백혈병에 비하여 이식 성적이 떨어진다. 자가 골수이식 시에 재발을 줄이기 위한 임상적인 노력이 여러 방법으로 시도되고 있다.  주입되는 골수내의 잔류 백혈병 세포를 감소시키기 위하여 항암제나 단일항체를 이용하여 골수정화(purging)를 시행하기도 하고 이식 후 면역세포를 주입하거나 cytokine(interleukin-2)을 투여하여 동종 골수이식 시 때와 같이 이식편대 백혈병반응을 유도하기도 한다.  만성 골수성 백혈병환자에서의 자가 골수이식은 급성 백혈병과는 다르게 만성기 를 오랫 동안 지속시키고 인터페론(interferon) 투여에 대하여 반응이 없는 환자들에게 치료 효과를 증가시키기 위하여 시행한다.  자가골수이식을 하는 경우는?  우선 형제 중에 조직적합 항원이 일치하는 가족이 있다면 동종 골수이식을 하는 것이 원칙이라고 생각한다. 그 후로는 환자의 상태와 연령을 고려하여 항암제 치료를 계속 시행할 수도 있고, 비혈연간 동종이식이나 자가이식을 시행할 수도 있다. 국내에서 비혈연간 이식은 아직 초기단계로 더 많은 공여자 확보가 필요하고 이식과 관여된 합병증을 감소시킬 수 있는 의학적인 노력이 선행되어야 할 것이다. 자가골수이식을 시행할 것인지 항암제 투여를 계속할 것인지에 대해서는 아직 까지 논란의 여지가 많으며 실제로 임상의사들 사이에서도 의견이 일치되지 않는 상태이다.  경제적인 부담이 문제되지 않는다면 급성 골수성 백혈병의 경우는 제 1관해기 상태 에 자가골수이식을 권하고 싶다. 그 외의 경우는 환자 개인의 질병상태와 연령 등을 고려하여 담당 주치의 선생님들과의 충분한 상의 후 치료를 방향을 결정하는 것이 좋겠다.  자료: http://www.medcity.com   자료출처:(가톨릭대학교 의과대학 김정아 교수